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Doença dos neurônios motores

Autor: Leandro Alegsa

26-01-2021

A doença do neurônio motor (às vezes chamada de doença de Lou Gehrig ou esclerose lateral amiotrófica) é uma doença neurológica crônica, progressiva e quase sempre fatal.

Estas são as células nervosas que movem os músculos quando falamos, andamos, engolimos e movemos nosso corpo. Estas doenças se agravam com o tempo. Elas causam incapacidade crescente e, eventualmente, morte. Não há cura conhecida. Ela é marcada pela morte lenta mas constante das células nervosas do sistema nervoso central que controlam o movimento voluntário dos músculos. Ou seja, as pessoas não podem mais se mover, mas seu coração ainda bate.

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é o mais comum dos cinco tipos de doença neuronal motora. Cerca de 5 a 10% dos casos são herdados diretamente dos pais de uma pessoa.

O distúrbio causa fraqueza muscular e contração muscular (atrofia) em todo o corpo. Tanto os neurônios motores superiores quanto os motores inferiores morrem, fazendo-os parar de enviar mensagens para os músculos. Incapazes de funcionar, os músculos gradualmente enfraquecem e se perdem (atrofia). Eventualmente, a capacidade do cérebro de iniciar e controlar o movimento voluntário se perde. Entretanto, mesmo pacientes em estágios posteriores da doença podem ainda ter a mesma inteligência, memória e personalidade que tinham antes do início da doença.

Sintomas

A doença do neurônio motor não apresenta muitos sintomas, o que dificulta muito o diagnóstico. Geralmente afeta pessoas de 40-60 anos. Os primeiros sintomas podem incluir tremores, cólicas ou rigidez muscular; fraqueza muscular afetando um braço ou uma perna; fala nasal com som estranho e desarranjada; ou dificuldade para mastigar ou engolir. Estes sintomas gerais se desenvolvem então em clara fraqueza ou atrofia que pode levar um médico a acreditar que uma pessoa tem ELA.

As partes do corpo afetadas pelos primeiros sintomas de ALS dependem de quais músculos do corpo são afetados em primeiro lugar. Cerca de 75% das pessoas têm ALS de início de membros. Em alguns desses casos, os sintomas afetam primeiro uma das pernas, e os pacientes têm constrangimento ao caminhar ou correr ou percebem que estão tropeçando ou tropeçando com mais freqüência. Outros pacientes com início de membros vêem primeiro os efeitos da doença em uma mão ou braço, uma vez que têm dificuldades com tarefas simples que requerem destreza de mão, ou capacidade de mover coisas pequenas, como abotoar uma camisa, escrever, ou girar uma chave em uma fechadura.

Cerca de 25% dos casos são de ALS de início de bulbar. Estes pacientes primeiro têm dificuldade em falar claramente. A fala se torna difícil de entender e se desarticula. Falar pelo nariz e falar mais suavemente são freqüentemente os primeiros sintomas. Dificuldade de deglutição e perda do movimento da língua seguem. Eventualmente, a perda total da fala e a capacidade de manter as vias aéreas desobstruídas durante a deglutição são experimentadas.

Tratamento

Não há cura para a ALS. Entretanto, a Food and Drug Administration (FDA) aprovou o primeiro tratamento medicamentoso para a doença: o riluzol. Acredita-se que o Riluzole reduz os danos aos neurônios motores. Ensaios clínicos com pacientes com ALS mostraram que o riluzol dá uma melhor chance de sobrevivência em vários meses, principalmente naqueles com dificuldade de engolir. O medicamento também permite mais tempo antes que um paciente precise de ajuda para respirar através de um ventilador ou traqueotomia. O riluzol não cicatriza os danos já causados aos neurônios motores.

Outros tratamentos para a ALS são projetados para tornar os sintomas menos dolorosos e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Perguntas e Respostas

P: O que é doença do neurônio motor?

R: A doença do neurônio motor é uma doença neurológica crônica, progressiva e fatal que causa a morte de células nervosas no sistema nervoso central, resultando em incapacidade crescente e, por fim, em morte.

P: O que fazem as células nervosas afetadas pela doença do neurônio motor?

R: As células nervosas afetadas pela doença do neurônio motor controlam os movimentos musculares voluntários, como falar, andar, engolir e movimentar o corpo.

P: Existe uma cura para a doença do neurônio motor?

R: Não, não há cura conhecida para a doença do neurônio motor.

P: O que é esclerose lateral amiotrófica (ELA)?

R: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é o tipo mais comum de doença do neurônio motor que causa fraqueza muscular e encolhimento dos músculos em todo o corpo, levando à atrofia muscular.

P: O que causa a atrofia muscular na ELA?

R: Tanto os neurônios motores superiores quanto os inferiores morrem, fazendo com que parem de enviar mensagens aos músculos, resultando em atrofia muscular.

P: A doença do neurônio motor pode ser hereditária?

R: Sim, cerca de 5 a 10% dos casos de doença do neurônio motor são herdados diretamente dos pais da pessoa.

P: A doença do neurônio motor afeta a inteligência, a memória e a personalidade de uma pessoa?

R: Mesmo os pacientes em estágios mais avançados da doença do neurônio motor podem continuar a ter a mesma inteligência, memória e personalidade que tinham antes do início da doença.