Uma doença priônica (também chamada de encefalopatia espongiforme transmissível) é uma doença que é causada por prions. Os prions são versões estruturalmente alteradas de pequenas proteínas que são normalmente expressas em células. Ao contrário das doenças que são causadas por uma mutação do gene resultando na expressão de uma proteína mutante, os prions são capazes de replicar e transmitir doenças através do contato físico com as proteínas normais resultando em uma mudança estrutural do estado normal para o estado prion.
Ao contrário das bactérias, os priões não são considerados vivos porque não têm seu próprio metabolismo, não possuem genes e não podem se reproduzir naturalmente fora de uma célula hospedeira. As doenças de priões são muito raras, e não há tratamento disponível para a maioria delas.
Quase todas as doenças priônicas conhecidas são doenças neurológicas. Há dois sinais comuns que são observados nas doenças típicas do priônio: