Doença priônica

Uma doença priônica (também chamada de encefalopatia espongiforme transmissível) é uma doença que é causada por prions. Os prions são versões estruturalmente alteradas de pequenas proteínas que são normalmente expressas em células. Ao contrário das doenças que são causadas por uma mutação do gene resultando na expressão de uma proteína mutante, os prions são capazes de replicar e transmitir doenças através do contato físico com as proteínas normais resultando em uma mudança estrutural do estado normal para o estado prion.

Ao contrário das bactérias, os priões não são considerados vivos porque não têm seu próprio metabolismo, não possuem genes e não podem se reproduzir naturalmente fora de uma célula hospedeira. As doenças de priões são muito raras, e não há tratamento disponível para a maioria delas.

Quase todas as doenças priônicas conhecidas são doenças neurológicas. Há dois sinais comuns que são observados nas doenças típicas do priônio:

Doenças de Prion

Poucos tipos de doenças priônicas são conhecidas. As mais importantes são:

  • Doença de Creutzfeldt-Jakob - Uma pessoa pode contrair a doença comendo carne bovina infectada com BSE, tendo uma transfusão de sangue de uma pessoa com a doença, injeção de Hormônio de Crescimento Humano extraído de corpos com a doença, ou através de instrumentos cirúrgicos infectados. Os pacientes sofrem de ataxia, demência e geralmente morrem após um ano.
  • Doença de Kuru - Esta doença é vista em pessoas que vivem na Nova Guiné que comem os cérebros de pessoas mortas. Pacientes presentes com ataxia, demência e incapacidade de mover os olhos. Eles geralmente morrerão dentro de dois anos.
  • Gerstmann-Straussler-Scheinker - Esta é uma síndrome muito rara que se apresenta com ataxia e demência. Os pacientes geralmente morrem após um ano.

As doenças de Prion são muito raras. Com a doença de Creutzfeldt-Jakob, que representa cerca de 85% dos casos, há cerca de 1 a 1,5 casos por um milhão de pessoas por ano.

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  • Encefalopatia

Perguntas e Respostas

P: O que é uma doença priônica?


R: A doença priônica é uma doença causada por príons, que são versões estruturalmente alteradas de pequenas proteínas que são normalmente expressas nas células.

P: Os príons são capazes de se replicar e transmitir doenças?


R: Sim, os príons são capazes de se replicar e transmitir doenças por meio do contato físico com proteínas normais, resultando em uma alteração estrutural do estado normal para o estado de príon.

P: Em que os príons são diferentes das mutações de genes que resultam na expressão de proteínas mutantes?


R: Diferentemente das doenças causadas por mutações de genes que resultam na expressão de proteínas mutantes, os príons são capazes de se replicar e transmitir doenças por meio do contato físico com proteínas normais.

P: Os príons são considerados vivos?


R: Não, os príons não são considerados vivos porque não têm seu próprio metabolismo, não possuem genes e não podem se reproduzir naturalmente fora de uma célula hospedeira.

P: As doenças causadas por príons são comuns?


R: Não, as doenças por príons são muito raras.

P: Quais são os dois sinais comuns observados nas doenças típicas causadas por príons?


R: Os dois sinais comuns observados nas doenças típicas causadas por príons são doenças neurológicas.

P: Há tratamento disponível para a maioria das doenças priônicas?


R: Não, não há tratamento disponível para a maioria das doenças priônicas.

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