Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (pronunciada KROITS-felt YAH-kohb) ou CJD é uma doença neurológica. É degenerativa (piora com o tempo); não pode ser curada, e sempre causa a morte. A DCJ é às vezes chamada de uma forma humana de "doença das vacas loucas" (encefalopatia espongiforme bovina, ou BSE). A BSE é na verdade uma causa de um tipo raro de doença de Creutzfeldt-Jakob; as duas não são a mesma doença.

A CJD é causada por um agente infeccioso chamado prião. Os prions são proteínas que são dobradas de forma errada. Os prions fazem cópias de si mesmos, transformando as proteínas dobradas corretamente em formas desdobradas. A DCJ faz com que o tecido cerebral se torne insalubre muito rapidamente. Como a doença destrói o cérebro, o cérebro desenvolve buracos. A textura do cérebro muda e se torna como uma esponja de cozinha.

Tipos e causas da CJD

Os tipos de CJD incluem:

variante (vCJD):

Este tipo de CJD pode ser causado pela ingestão de alimentos com priões, como a carne de vacas que têm BSE ("doença das vacas loucas"). Entretanto, esta é uma causa muito incomum da DCJ.

esporádico (sCJD):

Este é o tipo mais comum de CJD. 85% dos casos de CJD são CJD esporádicos. Ninguém sabe o que causa a DCJ; parece acontecer de forma aleatória.

familiar (fCJD):

A maioria dos outros 15% dos casos de CJD são de CJD familiar. Esta é uma forma de CJD que funciona em família.

iatrogênico:

Esta forma de CJD é geralmente causada por um procedimento médico onde uma pessoa recebe sangue ou tecido de alguém com CJD. Por exemplo, se uma pessoa pode contrair DCJ iatrogênica se receber uma transfusão de sangue ou um transplante de córnea de alguém que tem DCJ.

Sinais e sintomas

O primeiro sintoma da DCJ é a demência, que se agrava muito rapidamente. demência causa perda de memória, mudanças de personalidade e alucinações.

Outros sintomas mentais comuns incluem:

Os sintomas físicos da CJD freqüentemente incluem:

Problemas em falar
Movimentos de Jerky (myoclonus)
Problemas com o equilíbrio (ataxia)
Problemas ao andar
Agitar ou ser rígido
Problemas de visão
Problemas de deglutição, que podem tornar a alimentação difícil ou impossível
Problemas de tosse, que podem causar pneumonia
Movimentos que o paciente não pode controlar (discinesia)

A maioria das pessoas com CJD morre dentro de seis meses após o aparecimento de seus primeiros sintomas. Muitas vezes, morrem de pneumonia causada por problemas de tosse. Cerca de 15% dos pacientes sobrevivem por dois ou mais anos. Alguns pacientes viveram de 4 a 5 anos com sintomas principalmente mentais até que a doença piore e cause mais sintomas físicos. Uma vez que isto acontece, as pessoas geralmente morrem dentro de um ano.

Os sintomas da DCJ são causados pela morte de um número cada vez maior de células nervosas do cérebro. Quando os cientistas olham o tecido cerebral de um paciente com DCJ sob um microscópio, eles podem ver muitos pequenos buracos onde áreas inteiras de células nervosas morreram.

Diagnóstico

Os médicos podem suspeitar da DCJ quando uma pessoa tem certos sintomas. Por exemplo, a demência geralmente piora lentamente. A demência que se agrava muito rapidamente é incomum. Junto com sintomas como movimentos bruscos, estes sintomas podem apontar para uma possível DMJ.

Testes podem então ser feitos para mostrar se a pessoa tem CJD. Estes testes incluem:

Eletroencefalografia (EEG): Este teste mostra a atividade elétrica no cérebro. Um médico poderá ver com freqüência mudanças no EEG que são comuns em pessoas com CJD. O tipo de mudanças que aparecem no EEG dependerá do tipo de CJD que o paciente tem e de quão longe está ao longo de sua doença.
Perfuração lombar (punção lombar): Este teste permite estudar o líquido cefalorraquidiano (o líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal), procurando uma proteína específica ("14-3-3 proteína")
Ressonância magnética do cérebro: Um teste que usa um ímã muito forte para tirar fotos do cérebro
Biópsia: Para fazer uma biópsia, um cirurgião usa uma agulha para retirar um pequeno pedaço de tecido do corpo, para que os médicos possam examiná-lo sob um microscópio. vCJD pode ser diagnosticada com uma biópsia das amígdalas. Para todos os outros tipos de DCJ, uma biópsia do cérebro é a única maneira de saber com certeza se uma pessoa tem DCJ. Entretanto, como uma biópsia do cérebro pode causar dano cerebral, uma biópsia do cérebro geralmente não é feita se outros testes já demonstraram que uma pessoa provavelmente tem DCJ.

Tecido cerebral "esponjoso" causado pela morte de células cerebrais da CJD

Tratamento

A partir de 2016, não há nenhum tratamento que cure a DCJ ou mesmo que retarde seus efeitos. Muitas experiências estão sendo feitas para tentar encontrar tratamentos.

Atualmente, os únicos tratamentos para a DCJ são medicamentos que tratam os sintomas da doença e ajudam os pacientes a se sentirem mais confortáveis. Por exemplo, pacientes que têm convulsões podem receber medicamentos anticonvulsivos. Os benzodiazepínicos podem fazer com que as parvoíces musculares aconteçam com menos freqüência.

Os pacientes também podem optar por ter procedimentos médicos para ajudar com os sintomas ruins. Por exemplo, a DCJ pode causar tantos problemas de deglutição que uma pessoa não pode comer. Algumas pessoas com CJD optam por ter um tubo de alimentação colocado quando não podem mais comer. Este é um tubo que entra no estômago, para que um líquido especial possa ser administrado diretamente no estômago para dar nutrição à pessoa.

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Perguntas e Respostas

P: O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

R: A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma doença neurológica degenerativa, incurável e sempre fatal.

P: Existe uma cura para a DCJ?

R: Não, não há cura para a DCJ.

P: Por que a DCJ é às vezes chamada de uma forma humana da "doença da vaca louca"?

R: A DCJ é às vezes chamada de forma humana da "doença da vaca louca" porque a encefalopatia espongiforme bovina (EEB), que é a causa de um tipo raro de DCJ, é comumente conhecida como "doença da vaca louca".

P: Qual é a causa da DCJ?

R: A DCJ é causada por um agente infeccioso chamado príon, que é uma proteína dobrada incorretamente e que pode fazer cópias de si mesma, transformando proteínas dobradas corretamente em proteínas dobradas incorretamente.

P: O que acontece com o tecido cerebral na DCJ?

R: A DCJ faz com que o tecido cerebral se torne insalubre muito rapidamente, resultando no desenvolvimento de buracos no cérebro e em uma mudança na textura do cérebro, que passa a se parecer com uma esponja de cozinha.

P: A BSE é a mesma doença que a CJD?

R: Não, a BSE não é a mesma doença que a DCJ; na verdade, ela é a causa de um tipo raro de DCJ.

P: Como os príons causam a DCJ?

R: Os príons causam a DCJ ao se dobrarem incorretamente e fazerem cópias de si mesmos em detrimento das proteínas corretamente dobradas no cérebro. Isso resulta na destruição do tecido cerebral saudável e no desenvolvimento dos buracos característicos da doença.